内容摘要

血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）

• 是一种罕见的结外大B细胞淋巴瘤；

• 特征是肿瘤性B细胞选择性的生长在小或中等大小的血管腔内，尤其是毛细血管；

• 临床表现千遍万化。60%的IVLBCL患者几乎总是表现出IV期疾病。最常受累的器官是皮肤、CNS、骨髓、肝脏和脾脏；

• 尽管肿瘤性淋巴细胞定位是在血管内，但在大多数情况下（90%-95%的病例）在常规外周血涂片中不会出现肿瘤细胞；

• 治疗——包括含有利妥昔单抗的化疗。

临床表现

经典型：

不明原因的发热是最常见的全身症状，40%的患者在诊断时可能会出现皮肤受累，并且表现出广泛的异质性病变。35%的患者存在高度异质性神经系统症状。最常见的表现包括感觉和运动缺陷或神经病变等。

两种器官相关表现需考虑该病：

（1）当IVLBCL严重累及内分泌器官（主要是垂体、甲状腺和肾上腺）并导致内分泌功能不全的多种体征和症状时;

（2）当肺部受累时。放射学通常呈现毛玻璃样外观和结节。

皮肤变异型：

在西方国家更为常见；表现为单一或多处皮肤病变，全身分期为阴性。几乎所有患者都是女性，白细胞和血小板计数正常；临床疾病进展的侵袭性较小；生存期明显长于经典型患者。IVLBCL的皮肤变异型虽然侵袭性较小，但应以与其他变型相同的方式治疗。然而，对于有化疗禁忌症的老年患者，IVLBCL的单个皮损可以通过放疗进行治疗；在其余情况下，放疗应仅用于姑息治疗。

噬血细胞综合症相关变异型：

患者表现出典型的噬血细胞综合征，骨髓受累、发热、肝脾肿大和血小板减少症；通常伴有外周血或骨髓涂片中的非肿瘤性噬血细胞组织细胞；疾病表现出快速侵袭性发病和进展，中位生存时间为2至8个月；这种变异型几乎无一例外地在亚洲国家报道。

实验室检查

包括贫血（63%的患者）、血小板减少症（29%）和白细胞减少症（24%）；

43%的病例红细胞沉降率升高；

18%的患者出现低白蛋白血症；

15%的病例显示肝、肾或甲状腺功能异常。

组织病理学特征

肿瘤细胞形态谱：

中心母细胞/免疫母细胞/浆母细胞/间变性形态；细胞体积大，核浆比高；

核轮廓光滑或不规则；

生长部位：

血管腔。

不同的生长模式

“离散”模式：肿瘤细胞优先位于血管的中央部分并呈现自由漂浮的外观；

“粘性”模式：肿瘤细胞几乎完全充满管腔，对血管结构的评估困难；

“边缘化”模式：不太常见，肿瘤细胞优先粘附在内皮上，使管腔的中央部分游离。

病例总结

复旦大学附属中山医院病理科2014年1月至2022年10月病理系统内明确诊断的4例IVLBCL

临床资料：

实验室检查：

免疫组化总结：

治疗及随访：

鉴别诊断

血管内NK/T细胞淋巴瘤：

1. 是一类局限生长于血管内的高度侵袭性疾病，发病年龄范围较广；

2. 主要为中老年人，其发病机制尚不清楚，多数伴有EBV感染；

3. 临床上多表现为发热、全身乏力、体重减轻、盗汗、贫血和血清乳酸脱氢酶水平升高等；

4. 最常受累的器官是皮肤及中枢神经系统，其他部位如肺、脾、肾、肝、肠、卵巢、宫颈、睾丸等均可发生；

5. 中等偏大的肿瘤细胞局限生长于血管腔内；

6. 细胞中等大小，细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形，可见核仁，核分裂象易见，部分病例可见血管内纤维素样渗出物或血栓形成；

7. 均表达部分T细胞或NK细胞标记；

8. 表达一种或多种细胞毒性标志物（TIA-1、GranzymeB和穿孔素）；

9. 多数原位杂交EBV-EBER阳性。

IVLBCL总结

• 是一种罕见的结外大B细胞淋巴瘤；

• 临床表现：三种变异型；

• 组织病理学特征：肿瘤性B细胞选择性的生长在小或中等大小的血管腔内，尤其是毛细血管；

• 免疫表型：活化B细胞表型；

• 分子遗传学：IVLBCL的基因突变分析研究结果显示，IVLBCL大都为ABC型，伴MYD88和CD79B的高频率突变（DLBCL的MCD亚型相似）；

治疗：目前对IVLBCL的治疗缺乏证据级别高的研究。R-CHOP方案的疗效值得肯定