现阶段，心血管磁共振（CMR）是无创评估心肌组织特性的金标准。20年来，T2*CMR已被用作量化心肌铁负荷（MIO）的无创工具，为量化和监测铁螯合疗法提供了可能。MIO是重型地中海贫血（TM）患者特别关注的问题，需要终身定期输血才能生。因此，T2*CMR在TM患者的风险分层中占据了举足轻重的位置，为患者的预后提供了保障。

研究发现， 晚期钆增强（LGE）CMR可以无创地检测局灶性/替代性心肌纤维化。替代性心肌纤维化是成年TM患者中比较常见的本项，可预测心力衰竭（HF）和心脏并发症。与肌细胞凋亡/坏死后发生的胶原蛋白沉积相对应，替代性纤维化代表了疾病的一个相对较晚的阶段，基本不可逆。弥漫性间质纤维化（DIF）是指胶原蛋白在肌细胞间质空间的弥漫性、不成比例的堆积，发生在疾病的早期。DIF依赖于正常心肌和纤维化心肌之间的信号强度差异，而传统的LGE成像空间分辨率有限，因此对其显示能力有限。而CMR T1 mapping技术则克服了这一局限性，可以评估细胞外体积的分数 (ECV)。在没有淀粉样物质沉积或水肿的情况下，ECV的增加是由于心肌胶原成分的增加，是DIF的一个很好的替代性成像标志。实验证明，CMR得出的ECV与组织学量化的心肌胶原有很好的相关性。据我们所知，只有一项研究量化了TM患者的心肌ECV。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究使用分段方法评估了ECV和T2*值之间的相关性以及全心ECV值与人口统计学、CMR结果和心脏受累之间的相关性，为临床更加早期、快速、准确的评估心肌纤维化的程度及范围提供了技术支持。

本项研究共纳入108名β-TM患者（62名女性，40.16±8.83岁），每位患者都连续参加了地中海贫血网络的扩展-心肌铁负荷评估，同时纳入了16名健康人（6名女性，37.12±16.13岁）进行了CMR检查。该方案包括评估所有16个心肌节段的T2*、原始T1和T2值以进行心肌铁超载（MIO）定量，使用cine图像以进行左心室（LV）功能定量，使用强化后T1 mapping以计算ECV，以及后期钆增强（LGE）技术以检测替代心肌纤维。

女性的整体ECV值明显高于男性。有明显MIO的患者（全球心脏T2*<20 ms）的整体ECV值明显高于没有明显MIO的患者，两组患者的整体ECV值均高于健康人。在原始T1和ECV值之间没有发现关联，而整体心脏T2值减少的患者表现出的整体ECV值明显高于正常和整体心脏T2增加的患者。全身ECV值与左心室功能/大小无关，在有和没有LGE的患者之间具有可比性。与无心力衰竭的患者相比，有心力衰竭史的患者（N = 10）显示出明显较高的整体心脏ECV值。

图 一名46岁女性TM患者的CMR：基底短轴LGE图像（a）和强化前（b）及强化后（c）获得的T1 mapping。患者显示前室间隔的壁内强化（圆形箭头）和下层交界处的斑点状LGE（红色箭头），所有心肌节段的原始T1正常（前室间隔的T1=906ms），以及正常的ECV（26%）

本项研究表明，在TM患者中，无论是否存在LGE，CMR得出的心肌ECV都会增加。心肌ECV的增加可能反映了心肌的弥漫性间质纤维化，且与MIO和心力衰竭病史明显相关。因此本项研究提示，对TM患者的常规CMR检查应包括ECV评估。

原文出处：

Antonella Meloni,Laura Pistoia,Vincenzo Positano,et al.Increased myocardial extracellular volume is associated with myocardial iron overload and heart failure in thalassemia major.DOI:10.1007/s00330-022-09120-8