荨麻疹性血管炎是一种临床病理实体，由持续>24小时的荨麻疹性病变反复发作定义，并显示白细胞增生性血管炎的组织病理学特征。最重要的预后特征是存在正常或低补体血症。在后者中，患者更有可能出现全身症状。荨麻疹血管炎通常是特发性的，但它可能与自身免疫性结缔疾病、冷球蛋白血症、感染、药物和血液系统恶性肿瘤有关。

案例介绍

报告一例61岁的高加索女性，皮肤出现皮疹，包括躯干和四肢上的红斑块，持续>24小时，但无症状。皮疹急性发作，并在皮肤科首次就诊时持续 3 个月。穿刺活检显示真皮浅表有白细胞破碎性血管炎的体征。在实验室检查中，发现补体系统激活的迹象，补体C3、C4和C1q低，抗C1q抗体滴度高。临床、组织学和实验室结果符合低补体血症性荨麻疹性血管炎的诊断。

此外，Farr法测定的U1小核核糖核蛋白和高双链DNA的抗核因子阳性。尿液分析发现明显蛋白尿和大量血尿。肾活检显示局灶性新月体和局灶性系膜型肾小球损伤，免疫球蛋白a、免疫球蛋白G和C1q全面阳性，导致狼疮肾炎III-a级（根据国际肾脏病学会/肾病理学会2003年狼疮肾炎分类）。患者使用羟氯喹、皮质类固醇和低剂量环磷酰胺（欧洲狼疮方案）作为缓解诱导剂，然后使用硫唑嘌呤作为缓解维持剂。这种治疗方案取得了良好的效果，皮肤病变完全清除，狼疮性肾炎得到缓解。

总之，患者以荨麻疹性血管炎作为潜在系统性红斑狼疮的首发症状。荨麻疹性血管炎和SLE之间的确切关联仍有待进一步阐明，这两种疾病都是免疫复合物介导的疾病。对于所有低补体血症性荨麻疹性血管炎患者，必须正确筛查全身表现和可能的 SLE。临床病理学识别荨麻疹性血管炎并正确筛查皮外疾病可导致严重器官受累的早期诊断，从而改善患者的预后。

参考文献：Smets K, Van Baelen A, Sprangers B, De Haes P. Correct approach in urticarial vasculitis made early diagnosis of lupus nephritis possible: a case report. J Med Case Rep. 2022 Aug 22;16(1):314. doi: 10.1186/s13256-022-03477-6. PMID: 35989318; PMCID: PMC9394059.