前 言

获得性凝血因子V缺乏症是由于患者体内产生凝血因子V抑制物而导致凝血功能异常的一种罕见疾病。获得性凝血因子V缺乏所致凝血功能障碍可仅有如PT、APTT等指标轻度延长而无临床出血症状，也可能发生血尿、便血、伤口持续出血伴血肿等严重的出血表现，总之，因缺乏特性临床表现而容易误诊或漏诊而影响其预后。本案例报道1例老年女性局麻下行心脏起搏器植入术后出现伤口不愈合、持续出血不止，伴局部皮下血肿、大面积瘀斑，最终确诊为获得性凝血因子V缺乏。

案例经过

老年患者，女，81岁，因“间断心悸、头晕1月余”之主诉入院，入院诊断为心律失常-心房颤动伴长间歇。因药物治疗无效，完善相关检查排除手术禁忌症后行心脏起搏器植入术，使用头孢呋辛钠预防感染治疗。术后第1天发现切口皮下较大血肿，急查血常规、凝血四项等，结果示PLT：90×109/L，APTT：47.8s，Fbg：1.31g/L，余项目基本正常。

因起搏器切口囊袋血肿不吸收，引流管持续较多引流液，考虑活动性出血可能；分别2次给予起搏器术后探查并血肿清除手术清除淤血，使用新鲜冰冻血浆改善患者凝血状态，悬浮红细胞纠正贫血；但患者出血情况及临床体征没有明显改善。

住院治疗1个月余，左侧腋前线周围皮肤出现大面积瘀紫，引流液呈血性（见图1），并有血尿、便血等状况；凝血指标突然恶化，凝血项目PT：53.7s，APTT：＞180s，医务科组织全院多学科会诊，我应邀参加，结合患者出血体征、长期输注血制品、凝血指标严重异常，考虑是获得性凝血因子缺乏或体内产生因子抑制物，建议完善凝血因子全套、因子抑制物检测、自身抗体全套、血栓弹力图检查；明确出血原因。

图1患者皮肤瘀紫情况

后回报结果示凝血因子V活性测定为0%（见图2），其余凝血因子活性结果基本正常。患者追加诊断：获得性凝血因子V缺乏；与此同时，继续使用人凝血酶原复合物与新鲜冰冻血浆制品等改善出血症状，追加使用糖皮质激素、免疫球蛋白等药物清除凝血因子抑制物。继续治疗半月余，患者皮肤瘀斑及青紫消失，皮下血肿消失、伤口愈合后出院。

图2患者凝血因子活性结果

案例分析

患者为高龄女性，无任何既往出血史、无牙龈、皮肤黏膜出血表现，凝血筛查指标正常，无手术禁忌症。而心脏起搏器植入术后伤口持续出血不止，伴大面积皮肤瘀斑、皮下血肿等，临床反复输注红细胞悬液纠正贫血；新鲜冰冻血浆改善凝血功能、抗生素对症预防感染等治疗1月余，出血无缓解反而加重、PT/APTT显着延长，最终确诊为获得性凝血因子V缺乏。

相关文献报道，老年人群、长期使用抗生素、大量血制品反复输注等，是近几年获得性V因子缺乏的主要致病危险因素。本例老年患者因需要放置心脏起搏器入院手术治疗，β-内酰胺抗生素长期使用、反复血制品输注等多因素相互作用，导致获得性V因子缺乏。

根据凝血因子Ⅴ抑制物产生的机制，可分为异源性抗体、同种抗体、自发性抗体3类。本例患者属于自发性抗体，与患者长时间使用抗生素、反复输血等因素有密切关系。

案例总结

本案例是1例高龄女性，因术后伤口持续出血不止，反复输注血制品及长时间使用抗生素，最终导致获得性凝血因子V缺乏，属于临床少见罕见疾病，希望能够引起大家的高度重视与警惕。

参考文献：

[1]杨艳辉，王宏梅，薛峰，等.获得性凝血因子V抑制物患者三例报告并文献复习[J].中华血液学杂志， 2012， 33(4)：5.

[2]毕晓洁，金先富，张慧斐，等.严重烧伤合并获得性凝血因子Ⅴ缺陷症一例[J].中华烧伤杂志， 2019， 35(1)：3.