男，32岁，因“发现右小腿包块近两月”入院。
病例特点：患者于两月前无明显诱因发现右小腿包块，伴疼痛活动加重，无发热、痉挛、活动障碍等其他特殊不适，未行特殊处理，为求进一步诊治来我院门诊，B超提示：右小腿外侧软组织囊实性包快，门诊以“右小腿包块”收入院，患者目前精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，大便正常，排尿正常。
既往史：平素健康状况良好，否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，否认“高血压”、“糖尿病”、“慢性支气管炎”等病史，否认手术史，否认外伤史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种随当地进行。
查体：体温：36.5℃，脉搏：78次/分，呼吸：16次/分，血压：110/ 80 mmHg

检查所见：
不规则组织一块5.5x2.5x1cm，切面呈灰红暗红色，实性，质中，无包膜。

印象：
（右小腿）海绵状血管瘤。

文献资料分享：

讨 论

1.病理基础

海绵状血管瘤并非真性肿瘤,而是一团发育异常并互相吻合的血管或血窦,因其切面形态类海绵而得名。发生于四肢肌间的海绵状血管瘤临床少见,国外文献报道仅占血管瘤的0.8%[1]。本病起病年龄普遍偏小,以儿童及青少年多见。由于瘤灶内血流异常,易导致血栓、静脉石形成及新生血管生长,瘤灶破裂则可导致反复出血并继发血肿机化、纤维组织增生及钙化[2],此外,瘤灶内尚含有不等量的脂肪组织。由于成分复杂,MRI上海绵状血管瘤的信号多不均匀。本病虽为良性病变,但其对周围组织有一定破坏性,病程长者易导致多种并发症,如破溃出血、感染化脓、败血症等,而一旦患肢重要肌肉或关节受累,则可导致患肢活动受限甚至功能丧失[3],所以四肢肌间海绵状血管瘤的早期确诊对指导本病的及时治疗有重要意义。

2.症状及体征

四肢肌间海绵状血管瘤多幼年起病,表现为局部的软质肿块,以单发多见。多数病例伴有患肢疼痛,本组病例中有8例以疼痛为首发症状。疼痛多为间歇性,休息后可缓解,并随病程呈进行性加重。但患肢疼痛程度与肿块大小似无明显相关性,本组病例中个别疼痛显著的病例并未触及明确肿块,仅行MRI检查时发现。由于肿块位置深在,表面皮肤一般无明显异常[4],国内有文献报道肿瘤表面皮肤可呈青紫色[5],本组中仅1例局部皮肤呈淡青色,红肿破溃者未见。

3.MRI表现

分析本组13例四肢肌间海绵状血管瘤的MRI表现,结合参考文献,总结出以下几点特征:1T1WI上部分瘤灶与肌肉信号接近,边界可不清晰。T2WI上瘤灶信号明显高于肌肉信号,边界多清晰可辨[6];o瘤灶周边组织一般不受侵犯,周围组织受其挤压可有不同程度的移位或变形。可见血流异常所致局部软组织受损征象,主要表现为周围肌肉的水肿;?T1WI上病灶以等、低信号为主,部分病灶可呈稍高信号,T2WI上以高信号为主,其内常可见斑片及条索状低信号区,提示血栓机化、纤维化及钙化等成分存在。脂肪组织常见,于T1WI、T2WI均呈高信号,抑脂相信号降低;系瘤周含铁血黄素沉积所致,为四肢软组织海绵状血管瘤的特征性表现[7];?瘤灶内可见蚓状、条状或斑点状血管流空影,此征象亦为海绵状血管瘤鉴别于其他软组织肿瘤的特异性表现。若能结合X线片发现海绵腔内静脉石,则更能支持该病的诊断[3];?增强扫描病灶明显强化。四肢肌间海绵状血管瘤血流丰富,为四肢动脉的分支供血,故增强扫描强化明显;?位于关节附近的病灶易导致多种破坏征象,如骨皮质破损、软骨增生、韧带水肿、滑膜增厚、关节囊积液等。位于不同部位的病灶其MRI表现有一定差异,综合本组病例分析,主要为邻近关节者与远离关节者之间的差异。远离关节者,其表现较单纯,肿块形态规则,边界清晰,周围组织受累征象轻,以邻近肌肉水肿为主。邻近关节者则表现较为复杂,尤其是位于膝关节和肘关节者,其原因未见文献报道,本文作者认为可能与关节结构及功能的复杂性有关。关节的组成结构复杂,除肌肉附着外,尚有大量软骨、韧带、肌腱等成分,加之膝、肘两大关节运动频繁,承受重力大,对局部摩擦、挤压作用显著,故易加重瘤灶的破坏,导致瘤灶破溃、出血及坏死,继而导致邻近诸结构的反应性改变。

4.鉴别诊断

本组病例术前MRI诊断正确者11例(11/13)。2例误诊者,1例位于右前臂肌间隙内,瘤灶内部有一不规则形无强化区,考虑为瘤灶的局部坏死,术前MRI误诊为恶性血管外皮细胞瘤。另1例误诊者为膝关节结构广泛破坏者,误诊为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。四肢肌间海绵状血管瘤还应与其它几种肿瘤鉴别:1血管外皮细胞瘤,临床少见,位于四肢软组织者以良性为主。肿瘤MRI信号变化更加复杂,且其强化更明显。肿块较大时多呈分叶状,并易发生出血、坏死及囊性变,恶性者有较强的侵袭性,对周围骨质的侵犯表现为溶骨性破坏[8],结合CT或X片,可以作出诊断;o色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodnlar synovitis,PVNS)。PVNS最好发于膝关节,在MRI上主要表现为滑膜增厚、关节囊内的弥漫性或局限性肿块、关节[9由于含铁血黄素的大量沉积,典型的PVNS结节在T1WI、T2WI上均呈低信号,不同于海绵状血管瘤周围的低信号环;?脂肪肉瘤,下肢软组织为脂肪肉瘤的最好发部位,分化较好的脂肪肉瘤含有较多的脂肪成分,T1WI及T2WI均呈高信号,增强扫描呈轻微强化,此易与海绵状血管瘤鉴别。分化较差者,可不含或仅含少量脂肪成分。但此类肿瘤浸润性强,瘤灶多呈分叶状,与周围组织分界不清,瘤周可有明显水肿[10],与海绵状血管瘤鉴别需综合考虑。

总之,作为一种无创的检查方法,MRI对发生于四肢肌间的海绵状血管瘤有较高的诊断价值发生于不同部位的病灶其MRI表现有较大差异,有时需结合临床资料及其它影像学检查综合分析。