众所周知，PT反应外源性凝血途径和共同凝血途径，APTT反应内源性凝血途径和共同途径，PT相较于APTT涉及的凝血因子较少，那么我们来看下这个凝血结果。 对于这个结果你是否感到困惑？对于这类PT单独延长的凝血结果，我们该如何分析？

案例经过

患者，男，6岁。主诉：间断鼻出血2年，发现凝血功能异常12天。既往史：体质可，无肝炎、结核、伤寒等传染病接触史。体格检查：体温36.4℃，脉搏92次/分，呼吸23次/分，神清，全身皮肤未见瘀点、瘀斑。入院实验室检查：

• 凝血常规

• 生化

• 血常规 

案例分析

结合患者的实验室检查和病史，对引起PT延长的常见原因进行了回顾，下图为一个简要的凝血瀑布图。

图源：百家争鸣

综上所述，在实验结果可靠的前提下，引起PT延长可能的原因：

1.外源性凝血因子FⅦ缺乏及FⅦ抑制物。

2.维生素K缺乏，导致维K依赖因子FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX减低。比如华法林或鼠药中毒（VK拮抗剂）、摄入不足、胆道疾病、头孢类抗生素。

3.凝血因子Ⅱ、V缺乏症。

4.肝脏疾病（结合患者病史、肝功能基本可以排除）。

需进一步完善凝血因子及凝血因子突变检测。

凝血因子全套：FⅦ0.1%，余正常。凝血因子Ⅱ、V突变检测未见异常。全外显基因结果：未检测到可以明确解释患者表型的致病性或疑似致病性变异。

最终诊断：凝血因子Ⅶ缺乏症。

总结

凝血因子Ⅶ(FⅦ)参与外源性凝血途径，是维生素K依赖性凝血因子，合成部位在肝脏。在组织血管损伤时，组织因子(TF)被释放到血液中，FⅦ与其结合，分子构型发生改变，活性位置暴露，成为活化的FⅦ。

TF与FⅦ和Ca2+结合形成TF-FⅦa-Ca2+复合物。进而激活FX和FⅨ，使内源和外源凝血途径激活，具有重要生理及病理意义，是外源性凝血途径的重要启动因子之一。

因此，临床出现以PT延长，且为非维生素K依赖型的凝血障碍时，应考虑FⅦ缺乏，积极完善凝血因子活性检查以明确诊断。

PT延长APTT正常的实验室分析路径图