68岁男性，晕厥

心脏轴位CT扫描

胸部X线正位片（不同病人，相同疾病）

最可能的诊断是什么?

1.类癌

2.主动脉瓣狭窄

3.粘液瘤

4.横纹肌肉瘤

5.主动脉夹层

【答案】

2.主动脉瓣狭窄

【讨论】

概述

1.最常见于二叶型主动脉瓣退行性变

2.第二见于风湿性心脏病或继发于>65岁人群三叶型主动脉瓣的退行性变

分型

1.先天性主动脉瓣狭窄（更常见）

与宫内发育迟缓（IUGR）相关最常见的先天性心脏病（CHD）

（1）瓣下型 (30%)

（2）瓣膜型(70%)——二叶型瓣的退行性变

（3）瓣上型

2.获得性主动脉瓣狭窄

（1） 风湿性瓣膜炎——几乎总是与二尖瓣疾病相关

（2）老年性纤维钙化性主动脉瓣狭窄——退行性变

【临床症状】

1. 多年无症状

2.经典三联征

心绞痛

晕厥

气短（心衰）

3.收缩期喷射样杂音

4.颈动脉脉搏细弱、缓慢

5.第二心音（S2）的主动脉瓣成分减弱

6.严重狭窄运动后可猝死

（1）冠状动脉血流减慢引起室性心律失常和室颤

（2）失代偿导致左室（LV）扩大及肺静脉淤血

【影像学表现】

1.儿童/青少年

（1）升主动脉突出

升主动脉狭窄后扩张——湍流所致

（2）左心室重构

左心室大小正常或增大（左心室腔小而壁增厚）

2.成人>30岁

（1）主动脉瓣钙化（右前斜位（RAO）观察最佳）

提示压力阶差>50mm Hg

升主动脉增宽2° 狭窄后扩张2° 湍流

（2）与升主动脉增粗不相关（与狭窄严重程度无关）

（3）与扩大的左心室相比正常

【超声心动图表现】

1.整个心动周期增厚并钙化的主动脉瓣呈增粗的多条回声（右冠瓣> 无冠瓣>左冠瓣）

2.收缩期瓣叶距离缩短伴随开口减小(13-14 mm = 轻度主动脉瓣狭窄（AS）; 8-12 mm = 中度主动脉瓣狭窄; <8 mm = 重度主动脉瓣狭窄)

3. 收缩期呈或不呈拱形

4.主动脉根部扩张

5.左心室（LV）壁增厚（=左心室向心性肥大）

6.左心室（LV）高动力性收缩（代偿期）

7.二尖瓣EF斜率减小（左心室（LV）顺应性降低）

8.左心房（LA）扩大

9.主动脉瓣压力阶差增大（多普勒）

10.主动脉瓣口面积缩小（不可靠）

【鉴别诊断】

（1）老年人主动脉瓣钙化

（2）冠状动脉开口钙化（增粗的瓣膜回声仅见于舒张期）

【预后】

取决于症状（心绞痛、晕厥、充血性心力衰竭（CHF））

【X线表现】

1.心脏大小正常

2.升主动脉突出

3.明显向右突出于右心缘（右心房）

4.肺血管正常

5.主动脉瓣钙化

（1）在女性，瓣膜钙化通常提示主动脉瓣狭窄血流动力学的严重程度

（2）瓣膜钙化通常提示跨瓣压力阶差> 50mm Hg

【血管造影表现】

1.左心导管检查同时记录左心室（LV）和主动脉压力从而得出跨瓣压力阶差

2.血管造影术采用标准右前斜位（RAO）的左心室造影片和 40°左前斜位（LAO）投照的主动脉造影片

3.无钙化的二叶型瓣在收缩期表现为增厚且呈拱形的瓣叶

4.血流通过狭窄的瓣膜时可见喷流之透亮影

（1）先天性二叶型瓣通常有三个主动脉窦（一个较大的无冠窦大小等于其余两窦）

（2）二叶型瓣和风湿性瓣膜钙化始于40岁，而三叶瓣直到>65岁才开始出现钙化

（3）在风湿性疾病，主动脉瓣交界处常融合，但在退行性三叶瓣中不融合

主动脉瓣狭窄的鉴别

病因/ 表现	钙化	其他线索
先天性二叶型瓣	30多岁	主动脉造影片时的喷流效应
三叶瓣退变	> 65岁	冠状动脉钙离子（ ca++） 交界处不融合
三叶瓣风湿性疾病	我国30多岁; 第三世界国家见于青少年	常可见马凡综合征（MS）或主动脉及其瓣环迟缓症（MR）； 交界处融合

瓣口面积

正常	轻度	中度	重度
2.6-3.5cm2	1.3-1.7	1.0	0.5

主动脉瓣狭窄。上图：心脏轴位CT扫描示：主动脉瓣钙化明显（白箭头）。下图：另一例主动脉瓣狭窄，胸部X线正位片示：扩张的升主动脉（白箭头）异常向右明显突出于右心缘，此征象由主动脉狭窄后扩张所致。