什么是小儿黑酸尿综合征?
　　小儿黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征，又称褐黄病综合征(内源性褐黄病)。
　　前面介绍了概念，那么，该疾病一般都有什么临床表现呢？
　　尿液呈黑色 ，出汗异常 ，关节疼痛，关节僵直，尿黑酸。
　　早诊断早治疗是本病的防治关键。
　　(一)治疗
　　一旦成为褐黄症，则无有效疗法，因而应及早治疗。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合，对缓解临床关节症状可能有一定意义。维生素C虽使尿黑酸排出减少，尿色变淡，但不能根治。
　　鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿，如每天摄取苯丙氨酸200～500mg，可能获得正常发育。因此认为上述的饮食限制对本症的治疗亦有效。
　　对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗，必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者，可酌情手术矫形。
　　(二)预后
　　本病呈慢性进行性发展，最早于出生后数天起即可见尿液颜色改变，20～30岁出现皮肤色变，30～40岁起出现关节症状，50岁左右出现肾脏病变等该疾病一般有什么并发疾病呢？详细内容我们看下面的内容。。关节病可以致残，存活期可以很长，死因多为心血管病和尿毒症。文献报告本病征患者最高年龄可活到99岁。
　　检查
　　1.尿检：取患者的一部分尿液观察，当尿暴露于空气，静置或碱化后变成黑色。
　　2..筛查法
　　(1)尿的还原物质试验(斑氏试验)：呈阳性反应。因同时有碱性作用，故此阳性反应不呈橘红色而为棕色。用葡萄糖氧化酶试验可以证明，这种还原物质反应不是由葡萄糖引起的。
　　(2)三氯化铁试验：病儿尿液与三氯化铁呈阳性反应，呈紫黑色。
　　(3)硝酸银试验：尿0.5ml，加入饱和硝酸银水溶液(用氨使再溶解)，立即变为黑色。
　　3.确诊法
　　经以上方法筛查后，再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，尿液色谱法即可确诊。
　　4.X线检查
　　可见大关节呈退化性变，脊柱椎间隙变窄，椎间盘钙化，椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。
　　5.部分病例发生关节渗液，类风湿因子试验阳性。
　　6.组织病理检查：真皮内有淡褐色素，硝酸银染色不着色，用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色。血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒。胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。
　　7.必要时做心电图、超声心动图、X线胸片等检查。
　　该疾病一般有什么并发疾病呢？详细内容我们看下面的内容。
　　各组织可出现色素沉着：
　　沉着于关节的黑色素可引起骨关节炎，关节进行性改变。
　　沉着在心瓣膜可引起急进型动脉硬化，心脏瓣膜病变，尚可引起血液循环功能不全而导致死亡。死因多为心血管病。
　　沉着在结缔组织中如巩膜、结膜和角膜。呈褐色。
　　沉着在泌尿系统中可引起慢性前列腺炎。少数病人可发生多孔的黑色肾结石。死因多为尿毒症。
　　张耀光      卫生部北京医院  泌尿外科  主任医师
　　一般可以治疗的疾病有：膀胱起搏器手术治疗膀胱过度活动症、急迫性尿失禁、尿潴留、尿路刺激征、神经源性膀胱。
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     广东省中医院  泌尿外科  主治医师
　　一般可以治疗的疾病有：前列腺炎、前列腺癌等前列腺疾病、少弱畸形精子症、精液不液化等不育症、反复血精的慢。
　　
      北京协和医院  妇泌尿  主任医师
　　一般可以治疗的疾病有：妇科内镜、普通妇科、妇科泌尿、盆底重建、生殖道畸形