心律失常性心肌病(AC)的特征是双心室功能障碍、不耐受运动、室性心动过速和猝死高风险。左室(LV)疾病的易感因素及其预后意义在AC患者中很少进行归纳。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，研究人员旨在评估运动暴露和基因型与AC患者左室功能障碍之间的相关性，并探讨LV疾病进展对不良心律失常结局的影响。

在这项纵向研究中，研究人员纳入了168例AC患者(50%先证者，45%女性，40±16岁)，共接受了715次超声心动图检查(4.1±1.7次/例，随访7.6次[四分位数范围(IQR)为5.4-10.9]年)，并获得了完整的运动和遗传数据。

患者就诊时，通过整体纵向应变反映的左室功能为-18.8% [IQR为-19.2%至-18.3%]，而在运动暴露程度较高的患者中，左室功能更差(整体纵向应变恶化，0.09% [IQR为0.01%-0.17%]/5 MET‐小时/周，P=0.02)。整体纵向应变导致左室功能恶化，每年为0.08% [IQR为0.05%-0.12%]；(P＜0.001)，纤维血小板溶素基因型患者中进展最为明显(相互作用P＜0.001)。LV功能恶化可预测室性心动过速(心脏骤停、持续性室性心动过速、或植入式心律转复除颤器休克)(调整比值比为1.1 [IQR为1.0-1.3]/整体纵向应变恶化1%；P=0.02，调整时间和之前的心律失常事件)。

由此可见，AC患者首次就诊时，更多的运动暴露与LV功能恶化相关，但在随访期间对LV进展没有显著影响。LV功能障碍的进展最明显的是去纤维血小板溶素基因型患者。随访期间LV功能恶化可预测随后的室性心动过速，并应将其纳入风险分层。

原始出处： 

Øyvind H. Lie.et al.Left Ventricular Dysfunction in Arrhythmogenic Cardiomyopathy: Association With Exercise Exposure, Genetic Basis, and Prognosis.J AM HEART ASSOC.2021.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.120.018680