囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和电解质紊乱等特征。虽然患有囊性纤维化的个体通常伴随一些心血管疾病的危险因素，包括糖尿病和慢性炎症，但对这类患者的长期心脏风险知之甚少。

近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究文章，研究人员的目的是明确囊性纤维化患者心脏疾病的特征、发生率和结局情况。

研究人员观察了英国囊性纤维化登记处的5649名成年囊性纤维化患者和TriNetX(全球电子医疗记录数据联邦数据库)中6265名成年囊性纤维化患者心脏病发病率和结局情况。研究人员使用倾向匹配来比较了主要心脏不良事件(主要包括心肌梗死、左侧心力衰竭、心房颤动)对一般人群中匹配的非囊性纤维化对照者和其他炎症性疾病的影响。

研究人员发现囊性纤维化患者糖尿病患病率高，而高血压和肥胖发生率较低。一些心脏危险因素(年龄、糖尿病、高血压)与主要心脏不良事件相关，但也观察到疾病特定危险因素(肺功能和静脉注射抗生素天数)之间的关系。

在倾向匹配分析中，囊性纤维化的主要心脏不良事件风险高于匹配的普通人群对照者(风险比[95%CI]为1.65[1.40至1.95]，p<0.001)，与其他被认为是“高危”心血管疾病的炎症状况相比，其相对风险相当或更高，包括类风湿关节炎(风险比为1.21[1.00至1.48]，p<0.001)、系统性红斑狼疮(风险比为0.95[0.82至1.09]，p=0.44)和人类免疫缺陷病毒(风险比为0.93[0.82至1.06]，p=0.29)。

由此可见，囊性纤维化患者心脏不良事件发生风险增高。未来的工作应侧重于确定心血管风险的决定因素，以便确定合适的风险分层因素。

原始出处：

Freddy Frost,et al.Prevalence, risk factors and outcomes of cardiac disease in cystic fibrosis: A multinational retrospective cohort study.Eur Respir J.2021.https://erj.ersjournals.com/content/early/2021/12/02/13993003.02149-2021