滑膜性软骨瘤病

时间:2022-12-02 20:59:22   热度:37.1℃   作者:网络

术语

缩写

  • 原发滑膜性软骨瘤病(PSC)

同义词

  • 滑膜骨软骨瘤病(如果有软骨下成骨)

定义

  • 伴随滑膜增生和软骨或骨质小体形成的良性肿瘤

    • 可以发生在关节,滑膜囊或腱鞘结构中

       影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • 平片上多发,圆形,大小相似的钙化小体

      • 85%的病例有丰富钙化,在平片可见

    • 无钙化的病例用MR来观察和评估

  • 位置

    • 通常为单关节(是可变的)

    • 关节内,特别是位于大关节

      • 膝关节(50%~65%)>髋关节>肩关节>肘关节

    • 关节囊内的位置:三角肌下,腘窝处最常见

    • 腱鞘软骨瘤病:手和足最常见

    • 关节囊外播散通过关节减压术的通常位置

      • 通过肩袖撕裂进人肩峰下/三角肌下关节囊

      • 从髋关节进人髂腰肌滑囊

    • 少见蔓延至邻近肌肉和筋膜组织

  • 大小

    • 从数毫米到大于2cm的小体

  • 形态学

    • 圆形小体,通常大小相似

    • 小体可以呈现为层状,中央环形钙化

    • 偶尔可以在关节内聚集成团块或者蔓延至关节囊外组织

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • 平片,MR

平片表现

  • 多发大小相似的圆形小体和不同程度钙化

    • 从微小斑点状钙化到大圆形,层状软骨或骨化小体均可见

    • 小体可以聚集成团而不是自由漂浮

    • 钙化的程度差异较大

  • 伴随的骨质侵蚀性改变不常见

    • 可由蝶形手术引起;边界清晰

    • 可能在平片上很难发现(20%~50%),即使发生率很高

  • 偶尔情况下,平片所见小体无钙化只是软组织肿块伴有偶发侵蚀性改变

  • 关节外型:通常在手或足

    • 钙化位于腱鞘或滑囊

    • 可引起邻近骨质的蝶形改变(压迫性侵蚀)

MR表现

  • MR检查发现80%有侵蚀性改变

  • 大量积液(液体敏感序列呈高信号,T1上为低信号)

  • 小体在MR中信号多样,取决于钙化,软骨和成熟骨组织的成分

    • 所有序列中可以为成熟骨质或软骨信号,或者不能确定

      • 从所有序列中低信号小体到所有序列中程度骨髓信号的小体

        • 大多数(77%)在T1呈低到中等信号,T2呈高信号

        • 骨髓信号可能包含低信号钙化

    • 小体为圆形,海绵状的

    • 小体可以在关节内散在而独立

    • 小体可以聚集成团,呈块状,位于关节内或蔓延至关节外

  • 增强T1WI脂肪抑制图像显示增生的滑膜强化,周围有低信号积液和小体(通常边界模糊)

  • 恶变:非常少见且无可靠的鉴别特征

    • 注意钙化形成的暴风雪征,与软骨瘤病是不同的

    • 注意伴随的软组织肿块或骨质破坏,特别是发生在多次手术后

       鉴别诊断

滑膜软骨肉瘤

  • 比PSC更加少见

  • 已经恶变为软骨肉瘤的PSC可能不能通过影像学来进行鉴别

    • 钙化软骨的暴风雪征,全部表现与其他PSC小体不同有提示作用

关节内软骨瘤

  • 最常位于髌下脂肪垫内

  • 钙化可以类似于结节状肿块样的PSC

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

  • 如果只有MR检查或者PSC小体无钙化,可以与之混淆

  • 关节内结节造成外压性侵蚀,类似于PSC

  • T1和T2均为低信号,梯度回波序列中的晕开征,提示色素沉着绒毛结节性滑膜炎的含铁血黄素

继发性滑膜骨软骨瘤病

  • 同时伴有骨关节炎

  • 一般来说,小体的体积和形状差异大,数量也更少

  • 病理可见中心环形生长,偶尔平片也可见到

       病理

一般特征

  • 病因

    • 遗传学特征提示为良性肿瘤起源

    • 一旦形成,结节状生长

      • 如果持续附着于滑膜,形成血供,可能会形成骨化

      • 如果散在分布于关节,由滑膜液提供营养,可以形成软骨成分

    • 关节软骨破坏可能是由于机械原因;而非炎症

  • 遗传学

    • PSC常见6号染色体异常

      • 提示为肿瘤而非组织化生起源

    • 骨形态发生蛋白(BMP:多功能生长因子)可能参与了病理性的软骨和骨化生

      • 高含量BMP分别存在于这些患者的小体和滑膜中

    • 异常调节的毛刺信号可能在PSC中起很重要的作用

      • 一些其他良性软骨肿瘤的特征

直视病理特征

  • 增生的滑膜包裹青白色的透明软骨的结节病灶

  • 小体可以相互融合,聚集成团

显微镜下表现

  • 透明软骨,周围有滑膜包裹

  • 不典型特征通常伴细胞增多

    • 相关的影像特征需要将PSC与不常见的鉴别诊断软骨肉瘤进行区分

  • PSC的细胞培养中富含骨原细胞

    • 需鉴别骨来源和软骨来源的谱系

    • 与骨关节炎或正常滑膜的培养细胞不同

       临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 肿块,通常以关节为中心

    • 通常有疼痛,但也可以无症状

      • 疼痛常持续数年

    • 弹响,绞锁,活动受限

  • 其他体征/症状

    • 偶尔出现单关节骨量减少和局限性滑囊炎

人群分布特征

  • 年龄

    • 20~50岁最常见

    • 范围广,较少发生在青少年和老年人中

  • 性别

    • 男>女

自然病史及预后

  • 大多数生长缓慢

  • 关节内型可引发骨关节炎

  • 少许可引发滑膜软骨肉瘤(5%~6%)

    • 在病程较长的病例

      • 从诊断到发生恶变的平均时间为20年,范围较广

    • 通常发生在多次切除手术后

    • 快速复发和破坏的范围可以帮助鉴别单纯复发

    • 是发生滑膜软骨肉瘤最常见的原因

治疗

  • 小体的切除联合滑膜切除术,在一些病例中用来减少复发率

    • 有争议的;还有一些提倡关节镜切除小体而不进行滑膜切除术

  • 病变范围大的疾病有较高复发率,即使经滑膜切除术后(3%~23%)

  • 腱鞘软骨瘤病的复发率特别高

  • 在多次复发后,放射治疗成功地被使用

       诊断要点

读片要点

  • 如果平片显示单关节骨量减少和侵蚀要考虑此病

    • 无钙化/骨化小体发生率15%;MR可以诊断

  • 关节外病变要考虑此病

    • 关节囊或腱鞘,特别是手和足

  • 跨越侵蚀边缘的多次复发和侵袭性骨质破坏,需考虑软骨肉瘤恶变

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