脊索瘤一例

时间:2022-10-20 17:59:16   热度:37.1℃   作者:网络

术语

定义

  • 低至中级恶性肿瘤,重现脊索

影像

一般特征

  • 位置

    • 骶骨(60%);主要在骶骨下部

    • 蝶枕骨/鼻(25%)

      • 33%为软骨样脊索瘤

    • 颈椎(10%)

    • 胸腰椎(5%)

    • 通常中线起源

平片表现

  • 溶骨性破坏性病变

    • 没有真正的基质产生,但内部常有钙化(50%~70%可由平片发现)

    • 软骨样脊索瘤中的钙化突出(几乎仅位于斜坡)

  • 尽管病变局部侵袭性很强,但过程非常缓慢,可能侵袭性不明显

    • 移行带狭窄

    • 边缘通常至少部分是硬化的

    • 没有骨膜反应

    • 在骨骼突出早期没有骨皮质破坏

  • 单骨发生,罕见例外

  • 软组织肿块,通常是椎前缘,但可能会延伸到硬膜外间隙

    • 骶骨病变移位肠管/膀胱

MR表现

  • 蝶枕骨脊索瘤通常源于斜坡

    • 很少发生于鼻咽,上颌,鼻旁窦

    • 很少多灶发生

    • 20%~70%含结节或散在钙化

    • 冠状位图像显示肿瘤压迫脑桥

    • 钙化,出血和黏液区域导致信号不均匀

    • 需要MRA:约80%中,肿瘤包膜/血管置换

  • 椎体脊索瘤始于椎体

    • 可以延伸到附件

    • 脊髓和(或)神经根移位

    • 很少出现在硬膜外或硬膜下间隙

    • 很少伴与骨性病变不连续的后纵隔肿块

    • 发展过程中可能累及椎间盘和邻近的椎体

    • 在T2上肿块成高信号,常常伴有分隔

  • 骶骨脊索瘤:源于直肠后部位置

    • 可能增大到累及臀部

  • MR信号特征

    • T1WI:等至低信号:如果有致密钙化,则信号不均匀

      • 由于出血和高蛋白成分导致的高信号区域

    • 液体敏感序列:信号不均匀但通常非常高

      • 可能会出现分叶

      • 如果有钙化,则会有明显低信号区

      • 可能有黏液样区域和出血部位

    • 中度不均匀强化

鉴别诊断

骶骨脊索瘤的鉴别诊断

  • 骨巨细胞瘤(GCT)

    • 骶骨体内,通常位于上部(S1或S2),向前扩张

    • 在最常见的1°骶骨肿瘤中,排第2位(在脊索瘤后)

    • 溶骨性病变;没有基质

    • 可能会出现中等到高度侵袭性

    • MR在T2/STIR上显示中心或涡状低信号

      • 脊索瘤可能表现类似2°钙化

  • 传统的软骨肉瘤

    • 骶骨是该病变最好发的椎体部位

    • 软骨瘤基质可以类似脊索瘤中的周围钙化或骨性碎屑

    • 低级别病灶包含T2上高信号分叶

  • 神经纤维瘤

    • 骶骨孔出现的软组织病变,可能会破坏骨骼,形成类似骶骨起源的病变

    • 骶前大肿块伴硬膜外肿块

    • T2常有中心低信号;与脊索瘤表现没有显著差异

  • 骨母细胞瘤

    • 源于骶骨体

    • 经常产生类骨质基质;可能会类似脊索瘤

    • 可能有侵袭性甚至恶性

  • 浆细胞瘤

    • 没有硬化或反应性骨的溶骨性病变

    • 中等侵袭性

椎体脊索瘤的鉴别诊断

  • 多发性骨髓瘤

    • 病变通常出现在椎体内

    • 溶骨,中等侵袭性

    • 可能会发生硬膜外肿块,但不常见

    • 通常椎骨多发

  • 转移,骨髓

    • 可能出现在椎体或附件

    • 可能有硬膜外肿块,与脊索瘤类似

    • 通常多发病变

  • 骨母细胞瘤

    • 发生于椎体,类似脊索瘤

    • 经常产生类骨质基质;可能会类似脊索瘤

    • 可能有侵袭性甚至恶性

  • GCT

    • 发生于椎体,类似脊索瘤

    • 完全溶骨;可能延伸到硬膜外间隙或附件

    • 在椎体比脊索瘤更常见

  • 淋巴瘤

    • 累及椎间盘和邻近椎体,类似于晚期脊椎脊索瘤

斜坡脊索瘤的鉴别诊断

  • 传统的软骨肉瘤

    • 软骨样脊索瘤中的致密钙化,类似软骨肉瘤中的软骨样基质

    • 组织学鉴别困难:在软骨样脊索瘤软骨灶类似于在软骨或软骨肉瘤

      • 免疫组织化学染色证实肿瘤细胞对上皮标记物具有反应性

  • 巨大侵袭性垂体大腺瘤

    • 来自蝶鞍有助于鉴别脊索瘤

  • 转移,骨髓

    • 溶骨性或混合性溶骨性硬化症,局部延伸

病理

一般特征

  • 病因

    • 脊索组织残留

  • 遗传学

    • 在一些病例中检测到克隆染色体畸变

    • 家族性病例

显微镜下特征

  • 由纤维束分开的单个小叶

  • 肿瘤细胞排列成片状、索状或单独浮在丰富的黏液样间质中

  • 苍白的空泡化细胞质(称为囊泡)

  • 轻度至中度核异型性

  • 软骨样脊索瘤:部分病变看起来像低级别软骨肉瘤

临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 缓慢增长,往往伴随着无特异性症状

      • 最终扩散到邻近软组织中,产生相关症状

    • 骶骨

      • 便秘:直肠移位/阻塞

      • 直肠检查时发现骶前肿块

      • 麻醉/感觉异常发生较晚,不常见

      • 最终引起会阴疼痛和麻木

    • 蝶枕骨

      • 头痛

      • 颅神经受压(尤其是眼部)

        • 视力模糊,复视,无力

      • 如果垂体受压,出现内分泌紊乱

      • 向下延伸一鼻塞,出血

      • 横向延伸:桥小脑角症状

    • 颈椎或胸腰椎

      • 神经根/脊髓压迫症状

        • 疼痛,麻木,运动无力,瘫痪

人群分布特征

  • 年龄

    • 一般>30岁;<20岁非常罕见

      • 年轻患者往往蝶骨发病更常见

    • 60岁前最常见(30%)

    • 头颅和脊柱病变比骶骨病变早10年

  • 性别

    • 男>女(1.8∶1)

  • 流行病学

    • 1%~4%的原发性恶性骨肿瘤

    • 在所有骶骨肿瘤中,良性或恶性,40%是索瘤

自然病史及预后

  • 初始缓慢进展;局部软组织移位

  • 预后变量,取决于局部组织的位置和累及

  • 边缘切除的高复发率(80%)

  • 既往手术及大面积病变与局部复发有关

  • 不同研究中5年生存率:50%~84%

    • 10年生存率:30%~64%

  • 最近的研究表明,病灶长期是高度恶性的

    • 转移到肺,骨,软组织,淋巴结

      • 转移最终发生在多达40%

  • 去分化脊索瘤含有恶性梭形细胞成分

    • 可能是原发性脊索瘤或经过照射的复发性肿瘤

    • 预后很差

      • 如果病变较大,边缘切除或跨越骶髂关节,预后更差

      • 如果去分化很小(<1cm),则预后更好

  • 软骨性脊索瘤:预后明显好转

    • 15年生存率:>50%

治疗

  • 如果可能的话,病变的长期恶性特征提示应该积极治疗

    • 广泛切除是最佳选择,但通常不易被患者接受

  • 辅助放疗能↑无病期

  • 光子放射治疗可能有用

  • 在复发病变中考虑经皮射频消融

  • 正在开发的分子靶向治疗(伊马替尼)

    • 有些人认为它可能会减缓疾病进程,但疾病本身进程缓慢,使得难以在短期内证实

诊断要点

关注点

  • 骶骨病变由于肠管重叠而难以在前后位平片发现

    • 侧位平片,观察骶前肿块使直肠移位

: , 。   视频 小程序 赞 ,轻点两下取消赞 在看 ,轻点两下取消在看

上一篇: 【日程更新】第25届全国临床肿瘤学大会暨...

下一篇: 中毒性巨结肠,你见过吗?


 本站广告